Linfangioma / Malformação Linfática

O que é ?
Também chamado de higroma cístico ou linfangioma cístico. A terminologia tida como mais adequada atualmente seria MALFORMAÇÃO LINFÁTICA. 
  É uma malformação do sistema linfático.
As malformações do sistema linfático constituem um amplo espectro de anomalias que podem acometer diferentes órgãos e regiões anatômicas.  São tumorações benignas localizadas com maior freqüência nos locais onde existe riqueza de vasos linfáticos, como região cervical, axila, mediastino, região inguinal e retroperitônio.

 

 O que leva à formação do higroma cístico ?
  Acredita-se que, durante o desenvolvimento do sistema linfático, ocorra falha no estabelecimento de sua comunicação com o sistema venoso. Além disso, desarranjo estrutural dos vasos linfáticos dificulta drenagem linfática, levando à formação dos linfangiomas.

 

Onde os linfangiomas estão localizados ?
  Aparecem em 75% casos na região cervical, em 20% casos na região axilar e em 5% casos distribuídos pelo corpo.
Aproximadamente 60% estão presentes ao nascimento e 80 % são diagnosticados até o segundo ano de vida.

 

O linfagioma é uma doença rara ?
  Não é tão raro assim, ocorrendo em 1 para cada 12:000 nascimentos.
Ambos os sexos são igualmente acometidos.

linfangioma_axilar.jpg
linfangioma_1.jpg

Quais são as manifestações clínicas dos linfangiomas?
  Apresentam-se como tumoração cística multilocular, com origem no triãngulo posterior do pescoço, um pouco mais comum à esquerda. Normalmente é assintomático e facilmente identificado pela sua dimensão e deformidade que provoca. A natureza líquida do tumor pode ser identificada à palpação ou através da transiluminação, que consiste em colocar uma fonte de luz sobre o tumor em um ambiente escurecido.

 

Como é feito o diagnóstico dos linfangiomas?
  O diagnóstico pode e deve ser confirmado por exames de imagem que avaliam com precisão a extensão do tumor. Identifica-se a natureza cística da lesão, bem como a presença de múltiplos septos e cisto de diferentes tamanhos. Os exames mais utilizados são : ultra-sonografia, tomografia computadorizada, ressonância nuclear magnética.

 

Os linfangiomas podem complicar? De que forma?
  A complicação mais comum dos linfangiomas é o crescimento súbito que pode ser desencadeado por : infecção, trauma ou sangramento intra-cístico.O crescimento súbito tumoral pode torná-lo sintomático com o aparecimento de disfagia (dificuldade para engolir) e/ou dispnéia (dificuldade para respirar), naqueles localizados na região cervical  (pescoço).

 

Qual é o tratamento dos linfangiomas?
  Atualmente a utilização de substâncias esclerosantes têm sido o tratamento preferencialmente empregado. As mais utilizadas são a bleomicina (induz inflamação, esclerose e contração cicatricial) e o OK-432 ( anticorpo monoclonal produzido pela inoculação e interação de Streptococcus pyogenes e penicilina ). O tratamento cirúrgico, hoje como segunda linha de opção terapêutica nos casos de linfangiomas, consiste na remoção cirúrgica completa da lesão, com preservação das estruturas nobres, sempre que possível. A preservação de estruturas nobres envolvidas pelo tumor implica na permanência de tumor residual. Assim, sua recorrência é comum e pode ocorrer em 15 a 50% dos pacientes que geralmente necessitam de uma nova cirurgia.

 

As informações aqui contidas são exclusivamente para orientação inicial de pais e pacientes, baseando-se nas perguntas mais frequentes sobre doenças que podem necessitar de tratamento cirúrgico na infância.
NÃO SUBSTITUEM A CONSULTA MÉDICA . Consulte sempre um CIRURGIÃO PEDIÁTRICO para maiores informações.